Szpiczak mnogi,
to nowotwór złośliwy układu krwiotwórczego (szpiku), choroba wywołana przez
nowotworowy rozrost komórek plazmatycznych, będących komórkami końcowego
stadium różnicowania limfocytów B, zdolnymi do produkcji nadmiernych
ilości nieprawidłowych, monoklonalnych (jednej klasy i typu)
immunoglobulin lub ich fragmentów. Rozwój choroby prowadzi do postępującej
destrukcji układu kostnego powodującej: złamania patologiczne, hiperkalcemię,
niedokrwistość i niewydolność szpiku kostnego, infekcje z powodu
immunosupresji i neutropenii oraz niewydolność nerek. Upośledzenie nerek
to druga, co do częstości przyczyna zgonów w szpiczaku.
Występuje u ok. 50% chorych jako niewydolność ostra lub przewlekła. Pojawienie
się nacieków plazmocytarnych poza szpikiem kostnym świadczy o dużej
dynamice choroby i stanowi niekorzystny czynnik rokowniczy. U części
pacjentów dochodzi do powikłań zatorowo - zakrzepowych. Podejrzewa się u
nich zwiększoną tendencję do zakrzepicy na podłożu nabytego niedoboru
białka C lub obecności antykoagulanta toczniowego. Przebieg choroby jest bardzo
często podstępny, a choroba z powodu mało charakterystycznych objawów
jest rozpoznawana w zaawansowanym stadium klinicznym. Opóźnienie
w diagnozie u ok. 20 % pacjentów jest spowodowane brakiem
charakterystycznych objawów choroby, a w pozostałych przypadkach
najczęściej występowaniem nieswoistych objawów.
Szpiczak mnogi
występuje w populacji z częstością ok. 3 - 4 przypadków na 100
tys. osób rocznie. Jest chorobą pojawiającą się najczęściej u ludzi starszych -
szczyt zachorowań notuje się pomiędzy 50 a 70 r.ż. Ryzyko zachorowania
wzrasta wraz z wiekiem. Szpiczak mnogi
stanowi 1% wszystkich nowotworów oraz ok. 10% nowotworów układu krwiotwórczego.
Choroba jest nieuleczalna, a odsetek 5-letnich przeżyć chorych leczonych
wysokodawkową, wspomagającą chemioterapią wynosi 20%, nie zmieniając się
istotnie od 40 lat. Jednakże ostatnie 7-8 lat, to niewiarygodny i wielki
przełom w leczeniu szpiczaka. Najnowsze leki i terapie pozwalają pacjentom
nawet źle rokującym w początkowej fazie choroby, przeżyć znacznie dłuższy
okres, aniżeli jeszcze kilka lat wstecz. Obecnie niemal z roku na rok pojawiają
się jeszcze nowsze i bardziej skuteczne leki i być może niedługo będziemy mogli
również w Polsce mówić, że jest to choroba przewlekła, dająca się kontrolować.
Warunkiem jest jednak pełny dostęp do najnowszych technologii medycznych i
kontrola psychiki pacjenta przez niego samego, w czym właśnie ma pomóc miedzy
innymi aktywne życie, a pośrednio nasz projekt.
Biuro Stowarzyszenia
 Szpiczak broszura (.pdf)
|
